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為何孩子不說話了─可能是遲發性聽損惹的禍

聽內文
聽內文
2022.11.15
發表人:楊琮慧 / 聽力師

聽內文:由聽損大朋友子晴朗讀



自從2012年推動全面性新生兒聽力篩檢以來,多數寶寶於出生數天內即完成人生中的首次聽力檢測,因而能逐步遵循美國嬰兒聽力聯合委員會(JCIH)所提出的「136原則」*註1,進而減少聽損兒錯失習語關鍵期的憾事發生。那麼,全面性新生兒聽力篩檢是不是就能夠找出所有聽損兒,並妥善介入呢?

其實若對較大齡的兒童進行聽力篩檢,就會發現不通過率遠高於新生兒聽力篩檢,根據研究統計,兩差距約占永久性聽損人數的11%至50% [5],意即最多有五成聽損兒是在成長階段才出現聽損,這也證明了新生兒聽力篩檢並不能找出所有的聽損兒。

雖然新生兒聽力篩檢標準較寬鬆(各個國家設定為35或40分貝),以及所有測驗均可能存在偽陰性,因此無法排除這兩項原因使得聽損寶寶在出生時被誤判為聽力正常,但除此之外,仍有許多風險因子可能導致聽力下降,若我們未能及早發現、及早介入,就可能影響到孩子的語言、認知、學習與社交等能力。

根據雅文基金會多年服務聽損兒的經驗,部分孩子早期曾發展出口語,但隨著年齡成長,原先會叫爸爸媽媽的寶貝漸漸不開口說話了,推究原因,可能是來自於生活中聽覺經驗減少,加上說話時缺乏聽覺反饋 *註2,孩子發音越發不清晰,最終不願開口說話。因此,了解聽損的多元樣貌,就能讓家長與各領域專業人員面對存在風險因子的孩子時,在聽能方面給予更多的關注。

 

認識四種聽力損失

在歸納美國嬰兒聽力聯合委員會(JCIH)所提出的風險因子後,將可能產生的聽損類別區分為暫時性、漸進性、遲發性以及後天性等四類,下方將分別進行介紹與舉例。

 

暫時性聽損 ─ 聽力損失是可逆的,當致病因素被排除後聽力即可恢復

兒童因為中耳腔內的耳咽管較短、角度較平緩,因此較成人容易存在中耳疾病,進而導致傳導型聽損,雖然多數屬暫時性,於中耳問題康復之後就可獲得緩解。但須注意的是,顱顏異常的兒童反覆發作機率高於其他同儕,當頻繁地反覆存在暫時性聽損,仍可能影響到聽語學習,且長久下來甚至可能造成不可逆的聽力受損,因此完整的臨床檢查與診斷,以及後續適當的處置與追蹤都極其重要。

 

漸進性聽損 ─ 聽力會隨著年齡成長而逐漸變差

漸進性聽損普遍被認為與基因遺傳、聽損相關症候群以及神經性退化等因素有關,雖然因為漸進性聽損者並不一定常規進行基因檢查,因此尚未能掌握實際佔比約多少,但由於目前基因相關研究眾多,從中能獲取的資訊量豐富,因此建議進行安排,將有助於更了解整體病況[4] [5]。

以前庭導水管擴大症為例,因為存在構造問題,導致在受到外力撞擊或者壓力改變時會產生聽力波動,進而出現聽力隨著年齡成長而持續加劇的現象,因此經常被建議要慎選活動,避免從事激烈運動,而研究發現約九成患者具有SLC26A4(或稱PDS)基因變異[6],因此若能盡早安排基因檢查,盡早確認其聽損基因,也許就能避免聽力持續惡化。

 

遲發性聽損 ─ 出生時聽力正常,聽力損失於出生後才出現

遲發性聽損通常被認為與感染以及醫療處置有關,例如懷孕期間或出生後的細菌或病毒感染、腦部缺氧、較長時間住加護病房或使用葉克膜等,雖然這些並不完全是導致遲發性聽損的原因,但統計顯示有較高的比例會伴隨聽損[3][5]。

舉例來說,被視為最常見的先天性感染─巨細胞病毒,其感染率隨地理位置、國家發展等因素而有不同(0.5%至3.0%),雖然這些受感染的寶寶約九成於出生時沒有臨床症狀,僅一成會有嚴重程度不一的問題,但統計顯示受感染者的聽損發生率顯著高於未感染者,且聽損出現的時機可能是出生時,也可能是出生數個月之後,整體來看33%至50%屬於遲發性聽損。因此若寶寶確認感染巨細胞病毒,建議除了出生進行新生兒聽力篩檢之外,也應定期安排聽檢,以確保聽力下降時能盡早給予合適的介入[1][2]。

 

後天性聽損的風險因子─出生後才受外界因素傷害而導致聽力損失

由於嬰幼兒後天性聽損的原因通常較明顯,例如車禍造成嚴重的頭部外傷,長期服用耳毒性藥物,或者癌症進行化療等,一般醫師都會於事件發生後3個月內安排聽檢,因此被忽略的機會通常不大。

其中較需要留意的是噪音暴露,建議應避免帶幼兒出入娛樂性場所,如KTV或遊藝場,或者是購買音量過於大聲的有聲玩具,以免長時間暴露在大音強之下,就可能影響到內耳毛細胞或者聽神經突觸,進而產生聽損或隱性聽損*註3。

 

居家觀察最重要

雖然台灣目前已經建立了完整的新生兒聽力篩檢流程,讓家長與各領域專家們倍感安心,但應切記安心之餘絕不可大意,仍然有少數聽損兒童未能被找出,且由於致病的可能因素眾多,目前臨床上尚未能建構出一套完整的追蹤流程。分析遲發性聽損被發現的原因,過半是來自於父母對孩子在聽能或發展上的擔憂 [5],因此仍有賴家長日常生活多加留意。

若家長不清楚日常生活如何觀察,建議可搭配雅文基金會所整理出的「嬰幼兒聽力簡易居家行為量表」,當發現孩子符合聽損徵狀時,請提高警覺,並盡速至醫療院所安排聽力檢查。

嬰幼兒聽力簡易居家行為量表

學前聽篩不可少

最後,值得開心的是,台灣多數縣市幫兒童設立了第二道防線─學前聽力篩檢,讓入讀幼兒園或國小的孩童能夠再度接受聽力檢測,唯美中不足的是,目前未普及至各縣市,且執行的完整度與嚴謹性仍有進步空間,因此期許未來在各界關注與努力推動下,能夠讓台灣兒童聽力篩檢系統更臻完善!

 

*註1:「136原則」為1個月內完成篩檢,3個月內完成聽力確診,6個月內接受早期介入

*註2:「聽覺回饋(auditory feeaback)」即發聲的同時聆聽自己的聲音,嬰幼兒可藉此建立聲音與口腔動作的連結,有助於口語發展

*註3:「隱性聽損(hidden hearing loss」意指聽力未明顯下降,但聽神經突觸已經受到破壞,導致分辨聲音細節的能力變差,日常可能會有噪音中更聽不清楚別人說話等問題

 

 

 

參考文獻

  1.          Fowler, K. (2018).Targeted CMV screening and hearing management of children with congenital cytomegalovirus infection. ENT & Audiology News, 27(5), 51-52.
  2.          Fowler, K. B., & Boppana, S. B. (2018). Congenital cytomegalovirus infection. Seminars of Perinatology, 42(3), 149-154.
  3.          The Joint Committee on Infant Hearing. (2019). Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. The Journal of Early Hearing Detection and Intervention, 4(2), 1-44.
  4.          Uehara N., Fujita T., Yamashita D.,Yokoi J.,Katsunuma S., Kakigi A., Nishio S.,Nibu K., Usami S. (2022). Genetic background in late-onset sensorineural hearing loss patients. Journal of Human Genetics, 67, 223-230.
  5.          Weichbold V., Nekahm-Heis D., Welzl-Mueller K. (2006). Universal newborn hearing screening and postnatal hearing loss. Pediatrics, 117(4), e631-6.
  6.          吳振吉(2017年04月15日)。認識聽力損失基因〔專題演講〕。財團法人雅文兒童聽語文教基金會,高雄市,臺灣。

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