為何孩子不說話了─可能是遲發性聽損惹的禍
聽內文：由聽損大朋友子晴朗讀
自從2012年推動全面性新生兒聽力篩檢以來，多數寶寶於出生數天內即完成人生中的首次聽力檢測，因而能逐步遵循美國嬰兒聽力聯合委員會(JCIH)所提出的「136原則」*註1，進而減少聽損兒錯失習語關鍵期的憾事發生。那麼，全面性新生兒聽力篩檢是不是就能夠找出所有聽損兒，並妥善介入呢？
其實若對較大齡的兒童進行聽力篩檢，就會發現不通過率遠高於新生兒聽力篩檢，根據研究統計，兩差距約占永久性聽損人數的11%至50% [5]，意即最多有五成聽損兒是在成長階段才出現聽損，這也證明了新生兒聽力篩檢並不能找出所有的聽損兒。
雖然新生兒聽力篩檢標準較寬鬆（各個國家設定為35或40分貝），以及所有測驗均可能存在偽陰性，因此無法排除這兩項原因使得聽損寶寶在出生時被誤判為聽力正常，但除此之外，仍有許多風險因子可能導致聽力下降，若我們未能及早發現、及早介入，就可能影響到孩子的語言、認知、學習與社交等能力。
根據雅文基金會多年服務聽損兒的經驗，部分孩子早期曾發展出口語，但隨著年齡成長，原先會叫爸爸媽媽的寶貝漸漸不開口說話了，推究原因，可能是來自於生活中聽覺經驗減少，加上說話時缺乏聽覺反饋 *註2，孩子發音越發不清晰，最終不願開口說話。因此，了解聽損的多元樣貌，就能讓家長與各領域專業人員面對存在風險因子的孩子時，在聽能方面給予更多的關注。
認識四種聽力損失
在歸納美國嬰兒聽力聯合委員會(JCIH)所提出的風險因子後，將可能產生的聽損類別區分為暫時性、漸進性、遲發性以及後天性等四類，下方將分別進行介紹與舉例。
暫時性聽損 ─ 聽力損失是可逆的，當致病因素被排除後聽力即可恢復
兒童因為中耳腔內的耳咽管較短、角度較平緩，因此較成人容易存在中耳疾病，進而導致傳導型聽損，雖然多數屬暫時性，於中耳問題康復之後就可獲得緩解。但須注意的是，顱顏異常的兒童反覆發作機率高於其他同儕，當頻繁地反覆存在暫時性聽損，仍可能影響到聽語學習，且長久下來甚至可能造成不可逆的聽力受損，因此完整的臨床檢查與診斷，以及後續適當的處置與追蹤都極其重要。
漸進性聽損 ─ 聽力會隨著年齡成長而逐漸變差
漸進性聽損普遍被認為與基因遺傳、聽損相關症候群以及神經性退化等因素有關，雖然因為漸進性聽損者並不一定常規進行基因檢查，因此尚未能掌握實際佔比約多少，但由於目前基因相關研究眾多，從中能獲取的資訊量豐富，因此建議進行安排，將有助於更了解整體病況[4] [5]。
以前庭導水管擴大症為例，因為存在構造問題，導致在受到外力撞擊或者壓力改變時會產生聽力波動，進而出現聽力隨著年齡成長而持續加劇的現象，因此經常被建議要慎選活動，避免從事激烈運動，而研究發現約九成患者具有SLC26A4(或稱PDS)基因變異[6]，因此若能盡早安排基因檢查，盡早確認其聽損基因，也許就能避免聽力持續惡化。
遲發性聽損 ─ 出生時聽力正常，聽力損失於出生後才出現
遲發性聽損通常被認為與感染以及醫療處置有關，例如懷孕期間或出生後的細菌或病毒感染、腦部缺氧、較長時間住加護病房或使用葉克膜等，雖然這些並不完全是導致遲發性聽損的原因，但統計顯示有較高的比例會伴隨聽損[3][5]。
舉例來說，被視為最常見的先天性感染─巨細胞病毒，其感染率隨地理位置、國家發展等因素而有不同(0.5%至3.0%)，雖然這些受感染的寶寶約九成於出生時沒有臨床症狀，僅一成會有嚴重程度不一的問題，但統計顯示受感染者的聽損發生率顯著高於未感染者，且聽損出現的時機可能是出生時，也可能是出生數個月之後，整體來看33%至50%屬於遲發性聽損。因此若寶寶確認感染巨細胞病毒，建議除了出生進行新生兒聽力篩檢之外，也應定期安排聽檢，以確保聽力下降時能盡早給予合適的介入[1][2]。
後天性聽損的風險因子─出生後才受外界因素傷害而導致聽力損失
由於嬰幼兒後天性聽損的原因通常較明顯，例如車禍造成嚴重的頭部外傷，長期服用耳毒性藥物，或者癌症進行化療等，一般醫師都會於事件發生後3個月內安排聽檢，因此被忽略的機會通常不大。
其中較需要留意的是噪音暴露，建議應避免帶幼兒出入娛樂性場所，如KTV或遊藝場，或者是購買音量過於大聲的有聲玩具，以免長時間暴露在大音強之下，就可能影響到內耳毛細胞或者聽神經突觸，進而產生聽損或隱性聽損*註3。
居家觀察最重要
雖然台灣目前已經建立了完整的新生兒聽力篩檢流程，讓家長與各領域專家們倍感安心，但應切記安心之餘絕不可大意，仍然有少數聽損兒童未能被找出，且由於致病的可能因素眾多，目前臨床上尚未能建構出一套完整的追蹤流程。分析遲發性聽損被發現的原因，過半是來自於父母對孩子在聽能或發展上的擔憂 [5]，因此仍有賴家長日常生活多加留意。
若家長不清楚日常生活如何觀察，建議可搭配雅文基金會所整理出的「嬰幼兒聽力簡易居家行為量表」，當發現孩子符合聽損徵狀時，請提高警覺，並盡速至醫療院所安排聽力檢查。
學前聽篩不可少
最後，值得開心的是，台灣多數縣市幫兒童設立了第二道防線─學前聽力篩檢，讓入讀幼兒園或國小的孩童能夠再度接受聽力檢測，唯美中不足的是，目前未普及至各縣市，且執行的完整度與嚴謹性仍有進步空間，因此期許未來在各界關注與努力推動下，能夠讓台灣兒童聽力篩檢系統更臻完善！
*註1：「136原則」為1個月內完成篩檢，3個月內完成聽力確診，6個月內接受早期介入
*註2：「聽覺回饋(auditory feeaback)」即發聲的同時聆聽自己的聲音，嬰幼兒可藉此建立聲音與口腔動作的連結，有助於口語發展
*註3：「隱性聽損(hidden hearing loss」意指聽力未明顯下降，但聽神經突觸已經受到破壞，導致分辨聲音細節的能力變差，日常可能會有噪音中更聽不清楚別人說話等問題
參考文獻
- Fowler, K. (2018).Targeted CMV screening and hearing management of children with congenital cytomegalovirus infection. ENT & Audiology News, 27(5), 51-52.
- Fowler, K. B., & Boppana, S. B. (2018). Congenital cytomegalovirus infection. Seminars of Perinatology, 42(3), 149-154.
- The Joint Committee on Infant Hearing. (2019). Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. The Journal of Early Hearing Detection and Intervention, 4(2), 1-44.
- Uehara N., Fujita T., Yamashita D.,Yokoi J.,Katsunuma S., Kakigi A., Nishio S.,Nibu K., Usami S. (2022). Genetic background in late-onset sensorineural hearing loss patients. Journal of Human Genetics, 67, 223-230.
- Weichbold V., Nekahm-Heis D., Welzl-Mueller K. (2006). Universal newborn hearing screening and postnatal hearing loss. Pediatrics, 117(4), e631-6.
- 吳振吉(2017年04月15日)。認識聽力損失基因〔專題演講〕。財團法人雅文兒童聽語文教基金會，高雄市，臺灣。